Orak Hücre Anemi Hastalığı Nedir ?

Kalitim-ve-kalitsal-hastaliklar-74-21Orak Hücre Anemi Hastalığı Nedir?

Orak hücreli anemi kalıtsal bir kan hastalığıdır. Anne ve babadan orak hücreli gen geçerse orak hücreli anemi hastalığı gelişir. Orak hücreli anemi hastalığında kansızlık ve tekrarlayan ağrı atakları görülür. Hastalığın nedeni alyuvarlar içinde oksijeni akciğerden vücudun diğer bölümlerine taşıyan hemoglobinin yapısal bozukluğudur.

Bu bozukluk alyuvarın şeklinin ve yapısının bozulmasına ve orak şeklini almasına yol açar, orak şeklini almış alyuvarın yaşam süresinin kısalması kansızlığın nedenini oluşturur.

Alyuvarların Oraklaşması Olayı;

Ortamda yeterli oksijen bulunmaması, vücudun oksijen ihtiyacının artışı, vücudun su kaybına uğraması, çok aşırı soğuklar ve enfeksiyonların başlangıcı sırasında gerçekleşir.

Orak şeklini almış alyuvarlar ise birbirlerine bağlanarak küçük kan damarlarının tıkanmasına yol açar. Damar tıkanma krizi (vaso-oklüsif kriz) olarak adlandırılan bu durum tıkanmanın oluştuğu damarların yerlerine bağlı klinik tabloya neden olur. Kemikler etkilendiğinde el, ayak, kol ve bacak kemiklerinde, kaburgalarda ani başlayan, gezici tarzda olan ağrılar oluşur. Ağrının olduğu yerde ciltte ve cilt altı dokusunda kızarıklık ve şişlik oluşabilir. Akciğer tutulumu olduğunda ise solunum sıkıntısı ve göğüs ağrısı görülebilir. Bağırsağı besleyen damarların tıkanması ise karın ağrısına yol açar. Böbreklerin etkilenme bulguları ise gece idrarını kaçırma, çok idrar yapma ve kanlı idrar yapmadır. Beyin kan akımı etkilenmesi ise baş ağrısı, felç, şuur kaybı, konuşma bozuklukları ve havaleye yol açabilir. Göz ve kulak damarlarının etkilenmesi sonucunda işitme ve görme de problemler gelişebilir.

Orak hücrelerin yıkılması ile alyuvarlardan açığa çıkan biluribin cilt ve gözlerde sararmaya yol açar. Ancak bu sarılık bulaşıcı değildir. Bu olay sonunda safra kesesinde taş gelişebilir. Kansızlığa bağlı olarak çocuklarda büyüme normalden yavaştır.  Bağışıklık sisteminin etkilenmesi enfeksiyonların sık görülmesine neden olur. Bu nedenle koruyucu aşılar mutlaka yapılmalıdır.

Stabil Durumda Korunma Önerileri;

İyi beslenme, yeterli sıvı alımı, sıvı kaybından korunma, yorgunluktan kaçınma, yeterli dinlenme, uygun ve aşırı olmayan fiziksel egzersizler, enfeksiyonlara karşı koruyucu önlemleri almaktan geçer.

Tedavi Şekli;          

Sıvı tedavisi, ağrı kesiciler, enfeksiyonlara karşı uygun antibiyotik tedavisi, basit kan transfüzyonu, kan değişimi, kalçada nekroz gelişmişse kalça replasman ameliyatı yapılmasıdır.