Orak Hücre Anemi Hastalığı

Ana Sayfa » Orak Hücre Anemi Hastalığı » Orak Hücre Anemi Hastalığı
Tarih : 16 Kasım 2013 - 20:56

ORAK HÜCRE ANEMİ HASTALIĞI (SICKLE CELL DISEASE ANEMİA)

     Orak hücreli anemi kalıtsal bir kan hastalığıdır. Anne ve babadan orak hücreli gen geçerse orak hücreli anemi hastalığı gelişir.

Orak hücreli anemi hastalığında kansızlık ve tekrarlayan ağrı atakları görülür. Hastalığın nedeni alyuvarlar içinde oksijeni akciğerden vücudun diğer bölümlerine taşıyan hemoglobinin yapısal bozukluğudur. Bu bozukluk alyuvarın şeklinin ve yapısının bozulmasına ve orak şeklini almasına yol açar. Orak şeklini almış alyuvarın yaşam süresinin kısalması kansızlığın nedenini oluşturur.

Alyuvarların oraklaşma olayı;

1.     Ortamda yeterli oksijen bulunmaması

2.     Vücudun oksijen ihtiyacının artışı

3.     Vücudun su kaybına uğraması

4.     Çok aşırı soğuklarda

5.     Enfeksiyonlar sırasında gerçekleşir.

Orak şeklini almış alyuvarlar ise birbirlerine bağlanarak küçük kan damarlarının tıkanmasına yol açar. Damar tıkanma krizi (vaso-oklüsif kriz) olarak adlandırılan bu durum tıkanmanın oluştuğu damarların yerlerine bağlı, klinik tabloya neden olur. Kemikler etkilendiğinde el, ayak, kol ve bacak kemiklerinde, kaburgalarda ani başlayan, gezici tarzda olan ağrılar oluşur. Ağrının olduğu yerde ciltte ve cilt altı dokusunda kızarıklık ve şişlik oluşabilir.

Akciğer tutulumu olduğunda ise solunum sıkıntısı ve göğüs ağrısı görülebilir. Bağırsağı besleyen damarların tıkanması ise karın ağrısına yol açar. Böbreklerin etkilenme bulguları ise gece idrarını kaçırma, çok idrar yapma ve kanlı idrar yapmadır. Beyin kan akımı etkilenmesi ise baş ağrısı, felç, şuur kaybı, konuşma bozuklukları ve havaleye yol açabilir. Göz ve kulak damarlarının etkilenmesi sonucunda işitme ve görme de problemler gelişebilir.

Orak hücrelerin yıkılması ile alyuvarlarda açığa çıkan biluribin cilt ve gözlerde sararmaya yol açar. Ancak bu sarılık bulaşıcı değildir. Bu olay sonunda safra kesesinde taş gelişebilir. Kansızlığa bağlı olarak çocuklarda büyüme normalden yavaştır.  Bağışıklık sisteminin etkilenmesi enfeksiyonların sık görülmesine neden olur. Bu nedenle koruyucu aşılar mutlaka yapılmalıdır.

 Stabil (sağlam) durumda korunma önerileri;

1.     İyi beslenme

2.     Yeterli sıvı alımı, sıvı kaybından korunma

3.     Yorgunluktan kaçınma, yeterli dinlenme

4.     Uygun, aşırı olmayan fiziksel egzersiz

5.     Enfeksiyonlara karşı koruyucu önlemler

Tedavi Önerileri;  

1.     Sıvı tedavisi

2.     Ağrı kesiciler

3.     Enfeksiyonların uygun antibiyotiklerle tedavisi

4.     Basit kan transfüzyonu

5.     Kan değişimi

6.     Kalçada nekroz gelişmiş ise kalça replasman ameliyatı

Tekrarlayan ağrı atakları orak hücre anemisinin asıl klinik tablosunu oluşturmaktadır. Bu ağrı krizleri öğrencilerin okula gitmelerini engellemektedir. Devamsızlık sorunu oluşturmaktadır. Araya giren diğer krizler de bu sorunu arttırabilmektedir. Bu nedenle orak hücre anemili hastaların devamsızlık sorununu ele alırken hastalığa ait olan bu faktörlerin göz önüne alınarak değerlendirilmesi gerekmektedir.

Etiketler :

SPONSOR REKLAMLAR